Синдром симптоми ротор, признаци, диагноза и лечение


Описание

Синдром на Rotor характеризира като наследствен пигмент хепатотоксичност. Болестта прилича на синдром на Dabyna - Johnson, лека форма. Синдром на ротора обикновено се случва в детството като резултат от наследствени фактори в автозомно рецесивен модел. Синдром на хепатоцити показват признаци на мастна дегенерация.

Синдром на ротора, свързани с прекомерно натрупване на билирубин в кръвта, пряк резултат от дисфункция на чернодробни клетки. В резултат на червата директен билирубин не се екскретира с жлъчката, и се връща в кръвта. Това допринася за натрупване на чернодробните клетки в близост до жлъчния канал, е кафяв пигмент състав е все още не са известни.

Симптоми


Просто имайте предвид, че синдромът на ротора също толкова често болен и момичета и момчета.

Синдром на Rotor наблюдава:

  • прояви на хронична жълтеница, ясно изразени;
  • субективни симптоми отчетливо. Те включват: горчив вкус в устата, повишена умора в горния десен квадрант болка често загуба на апетит;
  • черния дроб е нормално увеличение на се наблюдава само при някои пациенти;
  • повишени нива на билирубин в кръвта поради конюгиран фракция;
  • билирубинурия, потъмняване на урината;
  • Чернодробните функционални тестове и изследвания на кръвта (общо) не се променя;
  • Oral cholecystography - положителни резултати;
  • след натоварване bromsulfaleynom - забавяне боя 45 минути;
  • хистология в чернодробна биопсия е нормално, за да няма натрупване на пигмент.

Диагноза

По принцип, на пътя за диагностициране на синдрома е установен съраунд клиничен преглед.

Както е показано синдром Rotor диагностични лабораторни изследвания, включително:

  • Пълна кръвна картина, стол, урина;
  • химическия състав на кръвта;
  • определяне на билирубин в урината, urobilin;
  • sterkobylyna откриване в изпражненията;
  • кръвен тест за маркери (серум) хепатитни вируси B, C, D.

Също така, следните методи:

  • radyoyzotopnaya hepatohrafiya;
  • Блокада на жлъчните пътища и черния дроб;
  • Тест Bromsulfaleinovaya;
  • cholecystography използване на контрастна материя;
  • игла биопсия на черния дроб, последвано от хистохимична и хистохимична изследване на биопсия.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки за предотвратяване на синдром на Rotor са:

  • диета;
  • избегне емоционален стрес;
  • ограничение на физическата активност.

За да повиши кръвните нива на билирубин предизвика следните фактори:

  • остра инфекция;
  • стрес;
  • медикаменти;
  • злоупотребата с алкохол.

Лечение

Днес специално лечение при деца Rotor синдром не е разработена. От съществено значение е, че детето държи нежно режим. Тя трябва да се премахне емоционална и прекомерно упражняване.

Много внимание трябва да се обърне на спазването на високо калорийна диета изискана храна. Трябва да се изключи: пържени, пикантни, пушени храни, мазни риби и месни продукти, консервирани гъби, чесън и лук, различни мъфини, шоколад и какао, подправки, газирани напитки и сладолед. Също така, ограничаване приема на сол на ден до 10 грама.

Като лекарствена терапия, предписана лекарства, които подобряват процесите екскрецията на билирубина. Жлъчните препоръчва лекарства и витамини на фототерапия.

В критични случаи изисква кръвопреливане. Лечението е доста дълъг, понякога с продължителност години.

По принцип разбира синдром на Rotor, че от много години, но благоприятна, без сериозни нарушения на общото състояние.