Нарушаване на желязо метаболизма симптоми, признаци, диагностиката и лечението


Описание

Хемохроматозата - наследствено, причинени от генетично заболяване, което се проявява с нарушение на обмяната на веществата желязо с последващо натрупване на органи и тъкани. Често болестта, наречена бронзов диабет. Прекомерно натрупване на желязо в организма може да предизвика редица заболявания: сърдечна недостатъчност, цироза, артрит и диабет.

Първо описано заболяването през 1871 г., и призова хемохроматоза заболяване през 1889.

Хемохроматозата възниква първично или вторично. Основно хемохроматоза, свързани с наследствени заболявания, които са около 3 души на хиляда, и, като статистиката показва, изглежда, мъжете по-често от жените. При мъжете заболяването се проявява на възраст 40-60 години, с настъпване на противоположния пол по-късно. Основно хемохроматоза обикновено се дължи на мутации на гена се намира в хромозома 6.

Средно хемохроматоза възниква, когато тялото е прекалено желязо. Това може да се случи с продължително или неограничено приемане на железни оръдия на труда, или на достатъчно чести кръвопреливания. Понякога симптомите на вторичния хемохроматоза, наблюдавани при заболявания на черния дроб, особено при пациенти, страдащи от хроничен алкохолизъм. Влошаване на някои заболявания на кръвта може да доведе до вторична хемохроматоза.

Пол и тегло влияе върху количеството на желязо в организма. Този микроелемент при жени 300-1000 мг, и в човек - от 500 до 1500 мг. Микроелемент е част от хемоглобина, някои пигменти и ензими. В хемоглобин, съдържаща 57% от желязото в организма. С храната в организма на ден отива желязо - 10-20 мг, но абсорбират само в стомашно-чревния тракт - 1-1,5 мг. Според статистиката, човек губи около един ден 1 мг желязо.

В хемохроматоза увеличава усвояването на желязо в деня - 3-4 мг, дори ако малко не пристига. През годината, тялото преминава през допълнително 1 грам селен. Желязо започва да се натрупват в панкреаса, черния дроб, сърцето и други органи, като по този начин разрушава молекулите на протеини, въглехидрати и ДНК с течение на времето.

В хемохроматоза страдат след известно време след начало, развитие на цироза, което е сложно, освен това, чернодробна недостатъчност. Рак на черния дроб се среща при 30% от тези, които страдат от това заболяване.

Желязо vidkladayuchys в панкреаса островчета на Лангерханс увреждане, което води до развитието на диабет.

Желязото е депозиран в мозъка в хипофизната жлеза и неговите разстройства, свързани с функционирането на ендокринната система. Мъжете по този начин особено засегнати репродуктивната система: развитие на импотентност, атрофия на тестисите, се случва дори расте гърди. Жените също неуспехи случи, нарушен менструален цикъл, намалено либидо, безплодие развива. Също така се отразява на сърцето, и има нарушение на ритъма си. Сърдечна недостатъчност може да се появи някъде в 20-30% от случаите.

В допълнение, при пациенти с хемохроматоза често записани различни инфекциозни заболявания.

Симптоми


Симптомите в началото на своето развитие, неспецифична и неясно. Обикновено има понижена производителност, умора, загуба на тегло, има болка, локализирана в горната част на корема, освен намаляване на кръвното налягане.

Най-очевидният симптом е хемохроматоза цвета на кожата - бронз или сиво-кафяво. Повечето hyperpyhmentatsyy изложени на ръцете и краката, шията, лицето, гениталиите. Light, оставяйки само си ръце и гънките на кожата. Има загуба на косми по тялото и лицето. Периодично загрижени за болки в ставите и горен десен квадрант.

Други симптоми на хемохроматоза зависят от които тялото е излишното желязо. Ако черният дроб е претоварен с тях, а след това го е хронично възпаление, което се развива в цироза. В този клинични признаци, различни от черния дроб и далака увеличава съответно влошава притока на кръв и се натрупва в свободна течност в коремната кухина (асцит).

Когато желязо отлагане в сърцето на катастрофи сърдечната честота, камерна разширяването и мъждене, което води до сърдечна недостатъчност.

Поражението на панкреаса предизвиква диабет, лезии половите жлези води до атрофия на тестисите с намалена потентност, феминизация при мъжете и изчезването на вторични полови белези при жените - води до преустановяване на месечните и безплодие.

Излишък на желязо отлагане в кожата в кожата води до промяна на цвета.

Диагноза

Имайте предвид, че гастроентеролог диагноза. За да направите това, лекарят ще ви предпише общи и биохимични изследвания на кръвта и е необходимо на кръвната захар. Имайте предвид, че излишъкът от желязо в рамките на 2-3 пъти е дълги промени характерен цвят на кожата на пациента.

Ехография на корема - изисква като чернодробна сцинтиграфия. Тези изследвания ще ви помогне да решите каква е степента на заболяването. Понякога назначен и ядрено-магнитен резонанс.

Колко голямо сърце, за да улесни откриването на заразен с ехокардиография и ЕКГ.

Лечебните проби от кожата и черния дроб под микроскоп. Наличието на хемосидерин клетки биопсия ще потвърди диагнозата.

Симптомите на хипертрофична остеоартрит могат да бъдат открити на рентгенография на ставите.

Във всички проучвания и анализи пациент следва да се проверяват и всички членове на семейството. Шансовете са, че те ще бъдат в кръвта също така, повишени нива на желязо.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки за предотвратяване на хемохроматоза са:

  • диета, като например намаляване на използването на протеинови храни, ограничаване на храни, които съдържат желязо, аскорбинова киселина;
  • допускане под лекарско наблюдение железни препарати, които чрез комбиниране с желязо го отстраняват от организма.

Лечение

Основният акцент при лечението на хемохроматоза е екскрецията на желязо и възстановяване на повредени или поддържащите функции на.

Кръвопускане - най-елементарния начин продукцията на желязо. Това е достатъчно за производството на 500 мл кръв веднъж или два пъти седмично. Кръвопускане продължи седмично до пълното стабилизиране на желязо в кръвта. По принцип, този метод на лечение продължава в продължение на 2-3 години. След това процедурата се осъществява само в редки случаи и за стабилизиране на оптимално ниво на селен.

Днес има лекарства, които насърчават свързването на желязо и да го отстраняват от организма.

Диетата е важна част от лечението. Препоръчително е да се яде, в която малка съдържание на желязо по всякакъв начин да се ограничи консумацията на месо, ябълки, нарове. Мултивитамини, състояща се от желязо, по-добре е да не се предприемат. Не забравяйте също, че витамин С помага за усвояването на желязо в червата.

Алкохолът трябва да бъде изоставена. Например, червено вино съдържа много желязо, освен това, както е друго състояние на алкохол на черния дроб се влошава.

За лечение на сърдечна недостатъчност, цироза, диабет и други усложнения на хемохроматоза се показват нови видове наркотици kupyruyuschye признаци на болестта и да допринася за поддържането на нормално качество на живот.