Симптоми хемохроматоза, признаци, диагноза и лечение


Описание

Заболяването се характеризира с нарушена обмяна на веществата в тялото zheleza.Tolko не към дефицит, а по-скоро елемент, който започва в тялото постепенно се натрупват. Най-често това се случва в черния дроб, далака, сърцето, кожата, ставите, което води до дисфункция на органи.

Хемохроматозата е разделена на няколко типа. Тя може да бъде първична и вторична. Основните заболявания считат наследствени. Тази форма на заболяването включва мутация на гена, отговорен за метаболизма на желязото.

Средно едно и също се случва на фона на прекомерен прием на желязо, например, в случай на неконтролиран дългосрочно използване на подходящи лекарства или с чести кръвопреливания.

Daily търсенето на такъв важен елемент от организма като желязо може да се каже индивидуално. Например, хората се нуждаят от около 20 мг, 10 мг на същите жени. Нормални железни запаси се считат за равни на мъжете 500 - 1500 мг при жените - 300 - 1000 мг.

Степента на абсорбция на този елемент в стомашно-чревния тракт е основен регулатор на баланс в организма. В процес хемохроматоза чревната абсорбция на желязо се увеличава. Повечето от излишъка да може да се натрупват в клетките на черния дроб и панкреаса на. Неговият номер в тези органи се увеличава с течение на времето, 50, дори 100 пъти. С прогресията на заболяването се развива диабет, в случай на загуба на панкреаса и цироза на черния дроб, рак на черния дроб, ако удари.

Излишък на желязо може да бъде депозиран в клетките на сърцето, превишаваща скоростта на 5-25 пъти. Размерите на тялото, в този случай, увеличаващи развива сърдечна недостатъчност, счупени сърдечен ритъм. Явни и други много сериозни заболявания, животозастрашаващи пациента.

Хемохроматозата може да се случи и лезии на кожата, бъбреците, selezenki.Kolichestvo желязо в тези органи надвишава нормата по отношение на разглеждания neduhav 5 пъти.

Симптоми


Развитие на хемохроматоза се характеризира с определени симптоми. Един от тях е т.нар хиперпигментация на кожата. Това се отнася особено откритите части на тялото, шията, крайниците, лицето и гениталиите. Кожата е сиво-кафява, с нотка на korichnevoho.V тази връзка, има дори понятие - ". Бронзова кожа" Подходящ пигментация и лигавиците.

В хода на развитие на заболяването е бърза загуба на тегло, се появява слабост, умора. Там има косопад на багажника, лицето. В половината от пациентите с формата на ноктите. Те са вдлъбнати, lozhkoobraznymi.V някои случаи могат да се появят в горния десен квадрант тежест.

Ако хемохроматоза е увеличение на черния дроб, подуване и болезненост на ставите, аритмия, липса на жлезите с вътрешна секреция, намалено либидо.

Диагноза

На първо място, разходите hemahromatoz диагностика, използвани техники изследването пациент, когато се оказва да е временна и да предизвика появата на характерните симптоми на болестта. Анализът на историята на заболяването, и фамилна анамнеза за анализ. За да разберете дали близките на болния, които имат същото заболяване.

Генетични изследвания - е друг метод за диагностика.

Необходима и цялостен анализ, който идентифицира krovisoderzhanie желязо.

Чернодробна биопсия се прави по отношение на депозити на желязо в клетките pecheni.V алтернатива на чернодробна биопсия с ЯМР и други коремни органи.

Стави проучване. В това отношение показва рентгенови прегледи.

За да се разбере на промените, които са настъпили в сърцето, следните диагностични методи като ЕКГ и ехокардиография.

Предотвратяване

Ако генетичната природа на хемохроматоза, наследствена toest първоначалната си форма, задължително спазване на специална диета. Тя включва ниско хранене в желязо. Не се препоръчва да се злоупотребява и храни, богати на протеини.

Друга превантивна мярка - отхвърлянето на алкохол. Отказ или ограничаване на използването на продукти, съдържащи разтворими въглехидрати.

Изисква допускане медицинска preparatovzhelezosvyazыvayuscheho характер.

Дозиран прием на желязо - друга превантивна мярка в случай, че не хемохроматоза. Limited прием на аскорбинова киселина.

Лечение

Лечението зависи от симптомите се появяват и в какъв стадий на заболяването. Когато проява на първите симптоми трябва незабавно да се обърнете към специалист.

Медикаментозно лечение включва използването допринесе за отстраняване на железни препарати. Това може да се инжектира дефероксамин и B-десферал.

Друг метод, използван при лечението на хемохроматоза метод е кръвопускане разбира се. Нормален режим се счита 500 мл кръв всяка седмица. Flebotomii процедура се извършва, докато нивата на желязо се върнат към нормалното.

За облекчаване на усложнения показани симптоматична терапия.

Ако сериозно чернодробно увреждане може тя да бъде пренесена. Хирургия да се прилагат в случай на ставни заболявания, особено във връзка с развитието на патологичния процес.

Специална диета, която елиминира железни продукти, също са част от лечението.

Лечение на хемохроматоза трябва да бъде под лекарско наблюдение. Последващи пациенти с това сериозно заболяване, трябва да се провеждат на всеки три месеца. И мнозина ще трябва консултиране професионалисти. Това гастроентеролог и кардиолог и хематолог, ендокринолог. В случай на сериозни усложнения изискват незабавна хоспитализация.

Ако симптомите, сочещи към игнорираните хемохроматоза, и да започне подходящо лечение, заболяването може да се развие бързо. Състоянието на пациента се влошава и няколко години по-късно (4-5) неизбежна смърт.